Недоразвитие и дефекты конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей

Недоразвитие и дефекты конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития.

Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.

Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей.

Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация.

Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности.

В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.

Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания.

Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним.

Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри.

Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии.

При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти.

Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.

Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/congenital-arms

Аномалии верхних конечностей

Недоразвитие и дефекты конечностей
|Аномалии развития верхних и нижних конечностей

Врождённые дефекты развития конечностей встречаются в среднем в 1 случае из 5 тысяч. Патология рук может быть выражена в разной степени и варьироваться от незначительного укорочения пальцев до полного отсутствия руки.

В основном причина возникновения аномалий неизвестна, но исследования показали, что деформация кисти может быть обусловлена влиянием на 3-7 месяце беременности таких факторов, как инфекционные заболевания, прием некоторых лекарств и алкоголя, а также воздействием ионизирующего излучения.

Также патологии могут возникнуть в связи с трудными родами – когда, например, повреждается плечевое сплетение, что становится причиной пареза или паралича верхней конечности.

Что делать, если у Вашего ребенка аномалии развития верхних и нижних конечностей?

Родители должны помнить, что при своевременном обращении к специалисту за помощью, можно с большой долей вероятности надеяться на успех в лечении.

При обнаружении у ребенка аномалий развития нижних и/или верхних конечностей, следует незамедлительно обратиться к специалистам для определения курса лечения.

Оперативное лечение синдактилий, косорукости, полидактилий, перетяжек, недоразвития пальцев, гигантизма проводит Голубев Игорь Олегович, врач травматолог-ортопед высшей квалификационной категории.

Получить предварительную консультацию и задать интересующие вопросы Вы можете по телефону 8-800-555-84-21, либо оотправить сообщение по почте deti@solovea.ru или через форму on-line консультации в правой колонке сайта.

Оперативное лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Русфонда. Для того чтобы лечение было бесплатным, необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Существуют следующие аномалии верхней конечности:

  • Нарушение развития части руки или руки полностью.
    Данная патология характеризуется торможением или остановкой развития руки при беременности и проявляется в полном отсутствии кисти, различных формах косорукости. Например, косорукость бывает лучевой (недоразвитие лучевой кости и края кисти), локтевой (недоразвитие локтевой кости).
  • Неразделение частей кисти – синдактилия
    Во время беременности не разделяются те части руки, которые обычно функционируют отдельно. Самое частое проявление этого типа патологий – синдактилия, или срощенные пальцы.

    При синдактилии два или более пальцев могут соединяться между собой тонкой или плотной кожной перепонкой, могут срастись фаланги или кости пальцев.

  • Увеличение числа пальцев – полидактилия
    Это явление характеризуется удвоением пальца и в медицине носит названия дубликатура пальцев или полидактилия. Чаще бывает на мизинце.
  • Образование перетяжек
    Данная патология характеризуется образованием циркулярных перетяжек тканей на разных уровнях. Эти перетяжки нарушают процесс кровоснабжения тканей и становятся причиной недоразвития отделённого перетяжкой сегмента руки. В основном данная патология корректируется оперативным вмешательством.
  • Недоразвитие пальцев
    Встречаются разные формы недоразвития – начиная от отсутствия какой-либо мышцы до полного отсутствия одного или нескольких пальцев. В основном недоразвитым является большой палец. Эта деформация суставов (пальцев) рук встречается достаточно редко. Для возвращения функций и получения эстетичного внешнего вида кисти необходимо хирургическое вмешательство – пересадка пальцев и другие операции.
  • Избыточный рост пальцев – гигантизм
    Эта деформация пальцев рук вызывается нарушением формирования кровеносных сосудов или их аномальным распределением, а также опухолями мягкой и костной ткани. Увеличенные пальцы (обычно поражаются два) могут соединяться между собой кожными перепонками. Эта деформация суставов рук встречается достаточно редко.

Оперативное лечение аномалий верхних и нижних конечностей проводит Голубев Игорь Олегович, Доктор медицинских наук, врач ортопед-травматолог.

Лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Российского Фонда Помощи. Для того, чтобы лечение было бесплатным, родителям больных детей необходимо собрать документы по списку, отправить на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение. 

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времениИли через форму на сайте

Записаться на бесплатную консультацию

ДОПОСЛЕ

Возраст: 1 год 11 месяцев

Диагноз: врожденная полисиндактилия

Лечащий врач: Голубев Игорь Олегович

ДОПОСЛЕ

Возраст: 1 год 8 месяцев

Диагноз: кожная синдактилия 4 и 5 пальцев левой стопы

Лечащий врач: Голубев Игорь Олегович

Источник: http://www.solovevka.ru/anomalii-razvitija-konechnostej/

Кабинет Артролога
Добавить комментарий