Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Насколько опасен анкилозирующий сподилит и какие формы он имеет. болезнь бехтерева или анкилозирующий спондилит: симптомы, лечение, что это такое

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева, Бехтерева-Штрюмпеля-Мари) – хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата и позвоночника, возникающее в детском возрасте (до 16 лет).

Поражаются преимущественно суставы «хрящевого типа»: межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошные, реберно-грудинные и грудинно-ключичные сочленения.

Ювенильный анкилозирующий артрит является так называемым серонегативным спондилоартритом, к этой же группе относятся реактивный, псориатический и некоторые другие спондилоартриты.

Причины возникновения

Причины ювенильного анкилозирующего спондилоартрита до конца не выяснены. Считается, что заболевание возникает в результате взаимодействия многих факторов (полиэтиологично).

Решающая роль отводится генетической предрасположенности: практически у всех детей, имеющих ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, при иммуногенетическом обследовании выявляется ген HLA-B27. Его наличие считается основным фактором риска возникновения болезни.

Другими предрасполагающими факторами к возникновению ювенильного анкилозирующего спондилоартрита являются:

  • мужской пол (болезнь чаще встречается у мальчиков);
  • возраст от 10 до 16 лет;
  • наличие ревматических заболеваний у ближайших родственников;
  • перенесенные инфекции (клебсиелла, шигелла, клостридии, иерсинии и другие);
  • дисплазия соединительной ткани (повышенная подвижность суставов, грыжи и другие признаки) и пороки развития опорно-двигательной системы.

Спровоцировать развитие болезни могут стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, травмы, переохлаждение, профилактические прививки.

Воспалительный процесс в суставах при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите обусловлен иммунологическими причинами.

Этиология и патогенез

Так как болезнь проявляется в юношеском возрасте ее принято называть ювенильный анкилозирующий спондилит, который в 3 раза чаще встречается у мужчин. Патология сопровождается сильным воспалением в хрящевой ткани суставных сочленений и позвоночного столба.

Основной первопричиной развития болезни Бехтерева считается наследственный фактор. Патологический ген HLA-B 27 приводит к нарушению работы иммунной системы. В ответ на раздражитель в организме вырабатываются антитела, которые ошибочно атакуют клетки собственного тела, что провоцирует разрушение хряща.

Подобная реакция отмечается при ревматоидном артрите. Разрушенная хрящевая ткань заполняется костной структурой, что провоцирует окостенение элементов суставных сочленений и позвоночника.

Патологический процесс начинается с пояснично-крестцовой области и по мере прогрессирования недуга распространяется по длине позвоночной оси.
Существует ряд факторов, которые провоцируют активность недуга:

Скудное питание может быть толчком для развития болезни.

  • частые стрессы и эмоциональное перенапряжение;
  • инфекции хронического характера;
  • травматические повреждения опорно-двигательного аппарата;
  • сопутствующие болезни сочленений и позвоночника;
  • воспалительные процессы в околосуставных мягких тканях;
  • переохлаждение;
  • скудное питание.

Болезнь развивается постепенно и имеет вялотекущий характер с периодическими обострениями. Полное окостенение позвоночного столба и суставных сочленений отмечается крайне редко. При правильной и своевременной лечебной терапии анкилозный спондилоартрит не влияет на качество жизни больного.

профилактика

В профилактике развития и прогрессирования анкилозирующего спондилоартрита место занимает профилактика деформации позвоночника. Больным необходимо придерживаться правильной позы в вертикальном полошения тела. Постель больного должна быть жесткой.

На начальных стадиях болезни подушку или валик под шею следует убрать (во избежание развития шейного лордоза), впоследствии допустимая тонкая подушка. Спать больной должен на спине или на животе. Для уменьшения прогрессирования заболевания больной должен ежедневно выполнять дыхательные и физические упражнения.

В отличие от других заболеваний опорно-двигательного аппарата, больные анкилозирующим спондилоартритом освобождаются от работы только в случае максимальной активности заболевания и выраженности болевого синдрома в позвоночнике или суставах.

Всем больным рекомендуется отказаться от курения в связи с уменьшением у курильщиков объема дыхательных движений, что у больных болезнью Бехтерева может привести к быстрому развитию поражений легких.

Народная медицина в лечении болезни Бехтерева

Важно: ни в коем случае нельзя воспринимать народную медицину как панацею при анкилозирующем спондилите!

При постановке такого диагноза лечения медикаментами в стационаре не избежать – это поможет приостановить прогрессирование воспалительного процесса. Но рецепты из категории «народная медицина» помогут «отсрочить» инвалидизацию больного, продлить его жизненную активность и уменьшить интенсивность болевого синдрома во время обострения.

Лечение маслами

200 г тамуса обыкновенного (измельчить) смешать с 2 столовыми ложками любого растительного масла (предпочтение лучше отдать оливковому). Настаивать средство не менее 14 дней в теплом, но защищенном от света, месте.

Взять по 1 столовой ложке сухих зверобоя, болиголова, корня лопуха, полыни, календулы и горького/стручкового перца, добавить к смеси 500 мл масло аира и 2 столовые ложки настойки аконита. Настаивать 3 дня в прохладном месте.

Эти два рецепта приготовления лечебных масел помогут справиться даже с интенсивными болями во время обострения анкилозирующего спондилита. Втирать масла нужно в пораженный отдел позвоночника до полного впитывания не чаще 1 раза в день в период обострения и 2 раз в неделю при устойчивой ремиссии.

Из аконита можно приготовить и целебную мазь – нужно взять корни этого растения (50 г), тщательно измельчить и смешать с 10 столовыми ложками смальца (вытопленный свиной жир). Мазь наносится на пораженный участок позвоночника 1 раз в день, может применяться и при тяжелой форме рассматриваемого заболевания – ее втирают в суставы верхних/нижних конечностей.

Лечение ваннами

В принципе, при диагностированном анкилозирующем спондилите врачи настоятельно рекомендуют принимать расслабляющие ванны.

Поэтому эту процедуру можно проводить с любым наполнителем:

  • отвар ромашки аптечной и шалфея;
  • настой тысячелистника и зверобоя;
  • отвар чабреца.

Наступление очередного периода обострения рассматриваемого патологического процесса может быть спровоцировано стрессом, поэтому будут полезны хвойные ванны, с добавлением молока и меда – они оказывают успокаивающее действие.

Необычные народные методы лечения

Некоторые знахари в лечении болезни Бехтерева используют свежую крапиву. Вениками из этого растения хлещут больного с упором на пораженные участки позвоночного столба и периферийных суставов.

Каждая процедура «бития» должна длиться не менее 10 минут, длительность такого лечения составляет 30 дней, в сутки можно принимать лишь один сеанс такого специфического лечения.

Рекомендуется за лето (когда крапива зеленая и в самом соку) провести два таких курса лечения с перерывом на 30 дней.

Весьма эффективным оказывается и лечение анкилозирующего спондилита укусами пчел. Но этот метод можно применять исключительно после консультации с лечащим врачом!

Обратите внимание: использование рецептов из категории «народная медицина» сопряжено с применением различных лекарственных растений – они могут вызвать сильнейшую аллергическую реакцию, что автоматически ухудшит самочувствие больного. Перед использованием любого из перечисленных методов лечения необходимо исключить у пациента гиперчувствительность или индивидуальную непереносимость каждого из применяемых компонентов

Болезнь Бехтерева, или анкилозирующий спондилит, весьма неприятная болезнь, которая еще и не поддается полному излечению. Но при грамотном подходе к проблеме можно решить проблему инвалидизации – больной сможет продолжать вести активную жизнь многие годы с периодическим лечением в стационаре и санаториях.

О причинах, симптомах, методах диагностики и лечения болезни Бехтерова подробно рассказывается в данном видео-обзоре:

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

9, всего, сегодня

6.1. АС и беременность

Только планируемая беременность.

  • в период ремиссии или минимальной клинико-лабораторной активности не менее 3-6 месяцев,
  • при отсутствии функциональной недостаточности любого органа или системы,
  • на фоне минимальной лекарственной нагрузки.

Лекарственная терапия до и во время беременности

  • непостоянный прием для уменьшения болей в суставах;
  • не рекомендуетсярегулярный приём на 8-14 неделе (крипторхизм у детей).

НПВП:

  • временная отмена перед зачатием при проблемах фертильности (подавляют овуляцию);
  • с-НПВП противопоказаны беременным;
  • с 32-й недели не рекомендуются все НПВП.

Прекращение ацетилсалициловой кислотой за неделю до родов с эпидуральной анестезией.

ГК:

Источник: https://medspina.ru/artrit/ankiloziruyushchij-spondiloartrit-klinicheskie-rekomendacii.html

Причины, симптомы и лечение анкилозирующего спондилоартрита

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева, Бехтерева-Штрюмпеля-Мари) – хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата и позвоночника, возникающее в детском возрасте (до 16 лет).

Поражаются преимущественно суставы «хрящевого типа»: межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошные, реберно-грудинные и грудинно-ключичные сочленения.

Ювенильный анкилозирующий артрит является так называемым серонегативным спондилоартритом, к этой же группе относятся реактивный, псориатический и некоторые другие спондилоартриты.

Симптомы ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Как правило, заболевание начинается внезапно. Проявлениями ювенильного анкилозирующего спондилоартрита у детей могут быть:

  • на начальных этапах: вовлечение в процесс связочного аппарата, что проявляется болями в области поясницы и крестца;
  • чувство скованности в позвоночнике;
  • симптомы усиливаются в покое (особенно ночью и ближе к утру), уменьшаются при движении;
  • болезненность и напряжение мышц спины, ограничение объема движений в позвоночнике;
  • проявления заболевания увеличиваются по мере прогрессирования процесса: боли становятся интенсивнее, постепенно охватывают весь позвоночник, тазобедренные суставы;
  • со временем возникает дугообразное искривление позвоночника и сутулость, межпозвонковые суставы анкилозируются, больной кажется ниже ростом.
  • Поражение периферических суставов:
  • воспаляются 1-5 суставов;
  • патологический процесс носит несимметричный, «осевой» характер (например, вовлекаются все суставы на одной ноге);
  • поражение крупных суставов нижних конечностей (коленных, тазобедренных, голеностопных, суставы 1 пальцев стоп), реже – локтевых и суставов «хрящевого» типа (грудино-ключичные, реберно-грудинные и другие);
  • боли в суставах ног и ягодицах;
  • пораженный сустав увеличивается в размерах за счет отека («сосискообразные» и «редискообразные» деформации);
  • скованность в движениях по утрам, длящаяся не менее получаса.

Основная отличительная особенность заболевания – обязательное поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений, паравертебральных мягких тканей, которое может возникать позже других проявлений. Это является одной из причин поздней диагностики и частого развития необратимых изменений в суставах, приводящих к инвалидности.

Иногда артрит периферических суставов у детей возникает позже других проявлений. Это также затрудняет выявление заболевания и приводит к позднему началу лечения.

Первыми признаками поражения периферических суставов могут быть боли в области ягодиц и крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит). Когда в воспалительный процесс вовлечены поясничный или грудной отделы позвоночника, могут возникать чувство напряжения в мышцах спины и усталость.

Для любых проявлений ювенильного анкилозирующего спондилоартрита характерны энтезопатии – боль в местах прикрепления мышц к костям. Часто они являются первым признаком заболевания.

Энтезопатии возникают в области бугристости большеберцовых костей, пяток, надколенников, лодыжек, вертелов бедренной кости, локтей, лопаток, гребней подвздошных костей.

Часто появляются ахиллобурситы – воспаление и боли ахиллового сухожилия и в месте прикрепления его к пяточной кости.

У маленьких детей заболевание может сопровождаться повышением температуры, увеличением лимфоузлов, снижением массы.

Нередко ювенильный анкилозирующий спондилоартрит сочетается со следующими внесуставными симптомами:

  • поражение глаз: увеит (воспаление сосудов глаза), которое проявляется покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, часто рецидивирует, может приводить к развитию катаракты;
  • болезнь Крона и неспецифический язвенный колит;
  • поражение сердца: аортит и недостаточность клапана аорты, приводящее к сердечной недостаточности, перикардит, нарушение ритма сердца;
  • амилоидоз почек, кишечника и других органов, который часто приводит к их недостаточности, иногда возникает спустя много лет после начала заболевания.

Длительно текущий ювенильный анкилозирующий спондилоартрит может привести к деструкции крупных суставов, что приводит к необходимости хирургического лечения (эндопротезирования).

В исходе воспаления формируются анкилозы (сращение) в межпозвоночных суставах, приводящие к их полной неподвижности. Также возникает окостенение (оссификация) связочного аппарата.

Такие изменения называются «по типу бамбуковой палки» и приводят к нарушению осанки («поза просителя»).

На ранних этапах могут наблюдаться сглаженность изгибов позвоночника, локальная боль при пальпации крестцово-подвздошных сочленений, остистых отростков позвонков. Подвижность в суставах и позвоночнике ограничивается.

Диагностика

Диагностика заболевания должна осуществляться квалифицированным специалистом. Не нужно заниматься самодиагностикой и самолечением!

Неправильно или поздно диагностированное заболевание может привести к необратимым изменениям в суставах.

В первую очередь ювенильный анкилозирующий спондилоартрит врачу приходится дифференцировать от ревматоидного артрита. От последнего он отличается особенностями симптомов (частое вовлечение позвоночника в патологический процесс) и отсутствием ревматоидного фактора в крови.

Диагностика заболевания проводится в стационаре. К основным методам определения ювенильного анкилозирующего спондилоартрита относятся:

  • Лабораторные исследования:
  • в общем анализе крови: ускорение СОЭ;
  • биохимический анализ крови: С-реактивный белок повышен;
  • специальные исследования: ревматоидный фактор отрицательный, HLA-B27 по данным иммуногенетического исследования выявляется практически у всех больных.
  • рентгенография суставов, позвоночника, костей таза: выявляют признаки воспалительных изменений и деструкции костей, отложения солей кальция в местах хрящей, межпозвоночных дисков, анкилозы суставов;
  • КТ является более информативным методом для исследования состояния костной ткани, чем обычная рентгенография;
  • МРТ выявляет патологию со стороны мягких тканей (связки, мышцы и другие) и может использоваться уже на ранних стадиях болезни.
  • Дополнительные исследования:
  • консультация окулиста при подозрении на поражение глаз (увеит);
  • обследование сердца (ЭКГ, эхокардиография, рентгенография органов грудной клетки и другие исследования) при подозрении на кардит (воспаление сердца);
  • осмотр гастроэнтеролога, гастроскопия, сигмоколоноскопия при появлении симптомов болезни Крона или неспецифического язвенного колита.

Могут проводиться и другие исследования, в зависимости от имеющихся проявлений заболевания.

Лечение и прогноз

Лечение впервые выявленного активного процесса проводится в специализированном отделении стационара. После выписки осуществляются мероприятия, направленные на поддержание достаточной физической активности (спорт, лечебная физкультура) и продолжение назначенного базисного медикаментозного лечения.

Терапия направлена на уменьшение болей в позвоночнике, суставах, мышцах, поддержание подвижности.

Лечение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита включает следующие мероприятия:

  • Поддержание физической активности:
  • обучение рациональному режиму;
  • лечебная физкультура под контролем врача, а после выписки из стационара – дважды в день в домашних условиях;
  • дыхательная гимнастика (для предотвращения развития неподвижности грудной клетки);
  • занятия спортом, направленные на укрепление мышц спины и ягодиц (плавание, ходьба на лыжах).
  • Использование лекарственных средств:
  • нестероидные противовоспалительные препараты: уменьшают боль и воспалительные изменения в суставах, увеличивают подвижность – назначаются длительно (диклофенак, ибупрофен, индометацин и другие);
  • глюкокортикоидные гормоны обладают выраженным и быстрым противовоспалительным эффектом, поэтому используются при тяжелых формах заболевания, сопровождающихся развитием осложнений и сильной болью (преднизолон, гидрокортизон и другие);
  • противоревматические средства, обладающие выраженным противовоспалительным эффектом (сульфасалазин и другие);
  • биологические препараты (инфликсимаб и другие);
  • иммуносупрессоры.

Поддержание оптимальной физической активности у больных ювенильным анкилозирующим спондилоартритом – наиболее важная часть в терапии заболевания. Пациентов учат поддерживать правильную осанку, ограничивать статические нагрузки с сохранением достаточного объема движений в позвоночнике и суставах. Необходимо объяснить ребенку важность самостоятельного каждодневного выполнения лечебной гимнастики, т.к. она служит основной мерой профилактики прогрессирующего кифоза (искривление позвоночника, направленное выпуклостью кзади).

Необходимо исключить стрессовые ситуации, провоцирующие обострение факторы (переохлаждение, перегрев, физические и психические перегрузки). Сон должен быть достаточным, на удобной кровати. Постель больного должна быть жесткой. В активной стадии заболевания подушку следует убрать (чтобы не возникало искривление позвоночника в шейном отделе), в ремиссию возможно использование тонкой подушки.

Медикаментозная терапия проводится длительно. Выбор препарата и его дозы осуществляется с учетом возраста ребенка, индивидуальных противопоказаний, тяжести заболевания и других факторов. Используются лекарственные средства в виде таблеток, сиропов, свечей, для внутривенного и внутрисуставного введения, а также другие формы препаратов.

В ремиссию заболевания показаны физиотерапевтические процедуры, мануальная терапия, массаж, умеренные закаливающие мероприятия, санаторно-курортное лечение.

Хирургическая коррекция проводится при разрушении воспалительным процессом крупных суставов (например, тазобедренных). Применяется эндопротезирование.

Прогноз

Прогноз заболевания относительно благоприятный при своевременно проведенной диагностике и лечении. Однако так как ювенильный анкилозирующий спондилоартрит протекает хронически, то терапия способна лишь замедлить развитие процесса и улучшить качество жизни больных.

Показано диспансерное наблюдение врача-ревматолога, кардиолога и окулиста. Необходимо четкое соблюдение всех рекомендаций, прием назначенных лекарственных препаратов, регулярное контрольное обследование.

Длительное течение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита приводит к разрушению суставов позвоночника, возникновению анкилозов и инвалидности. Причиной летального исхода при этой патологии может быть амилоидоз, вовлечение сердца и аорты в воспалительный процесс.

Профилактики заболевания не существует. Но в семьях с высоким риском ревматических заболеваний возможно целесообразным является определение HLA-B27 иммуногенетическим методом.

Необходимо своевременно выявлять и лечить хронические инфекционные процессы, применять физиотерапию, акватерапию и пр. методы, избегать стрессовых ситуаций, переохлаждения, перегревания и других провоцирующих обострение заболевания факторов.

Источник: https://artritu.net/lechenie-ankiloziruyushhego-spondiloartrita

Юношеский анкилозирующий спондилит: клинические рекомендации, протоколы лечения

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Юношеский анкилозирующий спондилит (артрит, ассоциированный с энтезитом) – это артрит и энтезит, или артрит или энтезит в сочетании по меньшей мере с 2 из следующих признаков:

• наличие или данные анамнеза о болезненности илеосакральных сочленений и (или) воспалительная боль в спине;

• наличие HLA-B27;

• начало артрита у мальчика в возрасте старше 6 лет;

• острый передний увеит;

• наличие анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом; сакроилеита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника; синдрома Рейтера; острого переднего увеита или одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства (родители, сибсы).

Диагноз артрит, ассоциированный с энтезитом, не может быть установлен при наличии:

• псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства;

• положительного РФ класса IgM минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 мес;

• системного ЮИА у пациента.

Синонимы: артрит, ассоциированный с энтезитом.

Анкилозирующий спондилоартрит у взрослых диагностируется на основании ряда критериев (табл. 1-4). Большинство детей и подростков этим критериям не соответствуют в связи тем, что поражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений у них развивается редко. Для них были разработаны отдельные критерии диагностики (табл. 5, 6).

Таблица 1. Римские критерии диагностики АС (Международный конгресс ВОЗ, 1963)

Клинические критерии
1. Боль в крестце > 3 мес не проходящая в покое2. Боль и скованность в грудной клетке3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника4. Ограничение экскурсии грудной клетки5. Ирит острый или в анамнезе
Диагноз устанавливают при наличии двустороннего сакроилеита в сочетании с одним из клинических критериев или при наличии 4 из 5 критериев.

Таблица 2. Нью-Йоркские критерии диагностики АС (P.H. Bennett, P.H.N. Wood, 1968)

Клинические критерии
1. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника во всех 3-х проекциях2. Наличие в настоящем или в анамнезе боли в области поясничного или пояснично-крестцового отдела позвоночника3. Ограничение экскурсии грудной клетки ≤ 2,5 см на уровне IV межреберья
Достоверный АС: двустронний сакроилеит III−IV стадии по данным рентгенографии в сочетании по меньшей мере с одним клиническим критерием или односторонний сакроилеит III−IV стадии или двусторонний сакроилеит II стадии по данным рентгенографии в сочетании с клиническим критерием 1 или клиническими критериями 2 и 3
Вероятный АС: двусторонний сакроилеит III−IV стадии по данным рентгенографии без клинических критериев

Таблица 3. Критерии АС Европейской группы по изучению спондилоартропатий (ESSG, 1991)

Боль в позвоночнике воспалительного характераилиСиновит (асимметричный или преимущественно нижних конечностей)Плюс один из перечисленных признаков:• наличие в семейном анамнезе анкилозирующего спондилоартрита, псориаза, острого переднего увеита, воспалительных заболеваний кишечника• псориаз• воспалительное заболевание кишечника• уретрит, цервицит или острая диарея за 1 мес до развития артрита• перемежающаяся боль в ягодицах• энтезопатии• двусторонний сакроилеит II−IV стадии

Таблица 4. Критерии АС Amor (B. Amor и соавт., 1995)

ПризнакиБалл
Клинические или анамнестические
1. Ночные боли в поясничной области или спине и (или) утренняя скованность в пояснице1
2. Олигоартрит асимметричный2
3. Боль в ягодицах, нечетко определяемая илипериодические боли в ягодицах12
4. «Сосискообразные» пальцы на кистях и стопах2
5. Талалгии или другие энтезопатии2
6. Ирит2
7. Эпизод негонококкового уретрита или цервицита менее чем за 1 мес до дебюта артрита1
8. Эпизод диареи менее чем за 1 мес до дебюта артрита1
9. Наличие или анамнестические данные по псориазу, и (или) баланиту, и (или) хроническому энтероколиту2
Рентгенологические
10. Сакроилеит (двусторонний: ≥ II стадии, односторонний: ≥ III стадии)3
Генетические
11. Наличие НLА-В27 и (или) семейный анамнез по анкилозирующему спондилиту и (или) синдрому Рейтера и (или) псориазу, и (или) увеиту, и (или) хроническому энтероколиту2
Ответ на лечение
12. Уменьшение болей в течение 48 ч от начала приема НПВП и (или) обострение в течение 48 ч после отмены НПВП2
Диагноз достоверен при сумме баллов по 12 критериям ≥ 6

Таблица 5. Критерии ЮАС Garmisch-Partenkirchen (R. Häfner, 1987)

Основные
1. Асимметричный пауциартрит ( ≤ 5 суставов) преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (первые 3 мес)2. Энтезопатии3. Боль в пояснично-крестцовой области4. Острый иридоциклит
Дополнительные
Полиартрит ( > 5 суставов) в дебюте заболеванияМужской полНачало заболевания в возрасте ≥ 6 летНаличие HLA-B27Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартропатий
Диагноз вероятного ЮАС устанавливают при наличии 2-х основных критериев или 1-го или 2-х основных критериев в сочетании с двумя дополнительными.Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков в сочетании с рентгенологическим подтверждением сакроилеита (т.е. двусторонний сакроилеит II или как минимум односторонний сакроилеит III стадии)

Таблица 6. Критерии АС у детей (A. Hussein и соавт., 1989)

Основные
1. Наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе2. Энтезопатия3. Артрит межфаланговых суставов4. Сакроилеит5. Наличие HLA-B276. Рецидивирующий артрит или артралгии
Дополнительные
Начало заболевания в возрасте > 10 летМужской полПоражение только нижних конечностейОстрый иридоциклит или конъюнктивитАртрит тазобедренных суставовНачало после неподтвержденного энтерита
Диагноз вероятного атипичного спондилоартрита может быть установлен при наличии 3-х основных и 2-х дополнительных критериев.

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Unosheskii-ankiloziruushii-spondilit.html

Ювенильный анкилозирующийся спондилоартрит

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Что такое юношеский анкилозирующий артрит?
Юношеский анкилозирующий артрит – хроническое воспалительное заболевание, для которого характерно поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов.

(Крестцово-подвздошные сочленения – место соединения позвоночника и костей таза).

 
Юношеский анкилозирующий артрит относится к группе заболеваний – серонегативные спондилоартриты, куда включены такие заболевания как реактивный артрит, псориатический артрит, спондилоартриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Все эти заболевания имеют сходные клинические проявления: несимметричный артрит с преимущественным поражением суставов ног, признаки поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, энтезопатии, поражение глаз, поражение сердечно-сосудистой системы, аортит, наследственная предрасположенность (HLA B 27), отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Как часто встречается юношеский анкилозирующий артрит?
Точные данные о распространенности юношеского анкилозирующего артрита неизвестны. До настоящего времени оно считается достаточно редким заболеванием. Среди взрослых распространенность анкилозирующего спондилоартрита составляет 2 на 1000 и выше. Мальчики заболевают в 3-5 раз чаще девочек.

Почему возникает юношеский анкилозирующий артрит?
Этиология данного заболевания до конца неизвестна. В развитии данной патологии имеет значение сочетание наследственной предрасположенности и средовых факторов.

Частота носительства В 27 антигена главного комплекса гистосовместимости у больных с юношеским анкилозирующим артритом от 70 до 90%, а в популяции ген встречается у 4-10% людей. Особую роль в возникновении и развитии заболевания играют бактериальные инфекции (клебсиеллы, шигеллы, клостридии, иерсинии и другие).

Большое значение имеет состояние ребенка до заболевания (высокая частота инфекционных заболеваний в анамнезе), наличие признаков соединительнотканной дисплазии (повышенная подвижность суставов, грыжи, пролапс митрального клапана и др.

)
Среди провоцирующих факторов развития юношеского анкилозирующего артрита выделяют физические и психические перегрузки, травмы, переохлаждение, прививки.

Опасен ли юношеский анкилозирующий артрит?
Прогноз для жизни и длительного сохранения функциональной способности в целом благоприятный.

 
Причиной развития инвалидизации при длительном течении юношеского анкилозирующего артрита могут быть:
· деструктивное поражение тазобедренных суставов, требующее хирургического лечения (эндопротезирование), 
· анкилоз (сращение) периферических суставов,
· анкилоз межпозвонковых суставов с уменьшением или отсутствием подвижности в позвоночнике, оссификация (окостенение) связочного аппарата позвоночника- изменения по типу «бамбуковой палки», формирование «позы просителя». 
Воспалительные изменения в стенке аорты (аортит) ухудшает прогноз и иногда может стать причиной летального исхода. 
Летальность при юношеском анкилозирующем артрите связана в основном с развитием амилоидоза. Амилоидоз – необратимый патологический процесс, сопровождающий многие хронические воспалительные заболевания. Он связан с отложением во внутренних органах (почки, желудочно-кишечный тракт, печень) патологического белка, что приводит к развитию недостаточности функции пораженного органа. 
Поражение глаз редко имеет неблагоприятное течение. 
Для уменьшения риска развития осложнений (анкилозы, амилоидоз, поражение глаз, сердечно-сосудистой системы) необходимо своевременное и адекватное лечение активного воспалительного процесса, что требует постоянного наблюдения врача- ревматолога.

Как проявляется юношеский анкилозирующий артрит?
У большинства пациентов (60-70%) заболевание начинается в возрасте старше10 лет, 7-10% заболевают в возрасте до 7 лет. Описаны случаи дебюта юношеского анкилозирующего артрита у 3-4 летних детей. Клиническая картина включает в себя признаки поражение периферических суставов, позвоночника, энтезиты и системные проявления.

Поражение периферических суставов:
Ведущий клинический синдром на всех этапах болезни. Особенностями поражения периферических суставов при ЮАС являются: 
несимметричное поражение 1-5 суставов 
преимущественное поражение суставов ног (коленные, тазобедренные, голеностопные, среди мелких суставов чаще поражаются 1 пальцы стоп).

характерно осевое поражение суставов (например: коленный, голеностопный, мелкие суставы стопы одной конечности), формирование типичных деформаций пальцев по типу «сосискообразная», «редискообразная» деформация
не деструктивный характер (за исключением поражения тазобедренных суставов, суставов стопы)
возможно поражение суставов верхних конечностей и суставов «хрящевого» типа (грудино-ключичных, реберно-грудинных и др.)
Энтезопатии.
Энтезопатии различной локализации являются достаточно ранним и специфическим признаком заболевания. У 1/4 больных этот признак выявляется уже в дебюте заболевания. (Энтезопатии – это воспалительные изменения, а следовательно, болезненность при пальпации мест прикрепления мышц к костям). Наиболее часто энтезопатии выявляются в области пяточных костей, бугристости большеберцовых костей, надколенников, лодыжек, большого и малого вертелов бедренной кости, седалищных бугров, гребней подвздошных костей, осей лопаток, локтевых отростков) 
Частым проявлением ЮАС являются боли в пятках (энтезопатии), и формирование ахилобурсита (воспаление, боль в месте прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости и самого ахиллого сухожилия). 
Поражение осевого скелета (позвоночника)
Поражение суставов осевого скелета – это основное клиническое проявление ЮАС. В отличие от взрослых, поражение позвоночника у детей часто отсрочено во времени и развивается и диагностируется иногда через несколько лет от появления первых клинических симптомов. 
Ранним клиническим признаком вовлечения осевого скелета являются боли в области ягодиц, крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит). При поражении грудного или поясничного отделов позвоночника дети жалуются на чувство усталости или напряжения в мышцах спины. При осмотре выявляются: сглаженность физиологических изгибов позвоночника, локальная болезненность при пальпации остистых отростков позвонков, крестцово-подвздошных сочленений, ограничение подвижности позвоночника. Симптом Томаера положителен – при наклоне больной не может достать пол кончиками пальцев рук (в норме у детей это расстояние не более 5 см).
Системные проявления ЮАС
общие проявления (лихорадка, лимфаденопатия, снижение массы тела, слабость) развиваются чаще у детей раннего возраста
поражение глаз в виде развития переднего увеита (развивается у 20-30% больных), как правило, односторонний, рецидивирующий. Проявляется болевым синдромом, светобоязнью, слезотечением, нарушением зрения. Увеит (иридоциклит) – поражением сосудистой оболочки глаза. Осложнениями увеита является развитие катаракты, слепота. Возможно подострое (без клинических проявлений течение заболевания).
Аортит – воспалительное поражение восходящей аорты, поражение створок аортального и митрального клапанов с развитием их недостаточности. Возможны нарушения внутрисердечной проводимости. Характерно бессимптомное течение поражения сердечно-сосудистой системы, что требует систематического проведения дополнительных диагностических мероприятий (ЭКГ, ЭХО-кардиография).
Амилоидоз. Чаще поражаются почки и кишечник. Как правило амилоидоз развивается через много лет от начала заболевания.
Как диагностируется юношеский анкилозирующий артрит?
Пациенту с подозрением на анкилозирующий спондилоартрит показано полное клиническое и лабораторно инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, контроля за развитием возможных осложнений.
Клиническая картина: оценка активности периферического суставного синдрома, подвижности позвоночника, наличия энтезопатий. Выявление признаков поражения сердечно-сосудистой системы. 
Лабораторно-инструментальное обследование: общий анализ крови, биохимический и иммунологический анализ (СОЭ, СРБ, иммунологические показатели – для оценки воспалительной активности заболевания). Иммуногенетическое обследование для выявления HLA B 27. Рентген периферических суставов, илеосакральных сочленений, позвоночника. ЭКГ. Эхо-КГ. Осмотр окулиста.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеском анкилозирующем артрите?
Цели терапии: уменьшение болевого синдрома в позвоночнике, периферических суставах, энтезисах, поддержание подвижности позвоночника. Лечение острого увеита.

Медикаментозная терапия должна сочетаться с нефармакологическими методами.

 
Общие рекомендации: 
1) избегать факторов, которые могут вызвать обострение заболевания (переохлаждение, длительное воздействие прямых солнечных лучей, физические и психические перегрузки, профилактические прививки)
2) постоянное наблюдение врача-ревматолога, окулиста, кардиолога
Медикаментозная терапия.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Назначаются с целью уменьшения болевого синдрома и скованности всем пациентам. Традиционно наиболее эффективными считаются индометацин, вольтарен (диклофенак), ибупрофен (нурофен).

Препараты назначаются на длительный срок. Прием препарата в течение суток распределяется в зависимости от индивидуальных особенностей ритма болей и скованности у пациента.

Данные лекарственные средства принимаются после еды для уменьшения неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.

В начале лечения назначают максимальные дозы, при уменьшении болевого синдрома, скованности возможно уменьшение дозы препарата вплоть до его полной отмены. При недостаточной эффективности избранного лекарственного средства показан переход на другой препарат из этой же группы.

Стероидные противовоспалительные препараты.
Наиболее мощным и быстрым противовоспалительным эффектом обладают глюкокртикостероиды (ГКС). Они являются препаратами выбора при необходимости быстро купировать активность заболевания, болевой синдром, развивающиеся осложнения.

Учитывая возможность развития побочных эффектов при длительном приеме препаратов из этой группы предпочтительно использование внутрисуставного, внутривенного путей введения. В настоящее время применяются препараты преднизолон, триамсинолон (кеналог), метилпреднизолон, бетаметазон (дипроспан).

Существует несколько способов введения данных лекарственных средств:
· локально при периферическом артрите, энтезите, в область крестцово-подвздошных сочленений. Пункция сустава с введением лекарственного средства применяется при наличии активного воспаления в суставе: отек мягких тканей в области сустава, боль, нарушение подвижности, скованность.

 
· Парэнтерально (внутривенно или внутримышечно) при наличии системных проявлений (лихорадка, поражение сердечно-сосудистой системы, глаз), при выраженном болевом синдроме и неэффективности НПВП.
· Назначение глюкокортикоидов в рот показано пациентам с высокой активностью заболевания, неэффективностью других противоревматических препаратов.

Базисные (болезнь-модифицирующие, иммуноподавляющие ) препараты.

При наличии выраженного болевого синдрома, активного суставного синдрома, энтезопатий, ригидности позвоночника, высоком уровне показателей гуморально-иммунологической активности, для предотвращения прогрессирования заболевания и развития осложнений показано назначение иммуноподавляющих препаратов.

Сульфасалазин – мягкий иммуносупрессивный препарат показан при недостаточной эффективности симпоматической терапии, высокой активности заболевания (особенно при активном периферическом артрите, энтезите). Препарат назначается в два приема. Максимальная доза достигается постепенно.

Лечение проводится длительно и под контролем показателей общего и биохимического анализов крови для предотвращения развития побочных эффектов.
Метотрексат – применяется перорально или внутримышечно, один раз в неделю, длительно под контролем общего и биохимического анализов крови 1 раз в 2 недели для предотвращения развития побочных эффектов.

Инфликсимаб – 
Хирургическое лечение. Протезирование тазобедренного сустава показано при разрушении сустава, наличии тяжелых, стойких болей.

Первичная профилактика (направлена на предотвращение развития заболевания):
Не разработана, но возможно медико-генетическое консультирование для определения риска развития заболевания у ребенка, рождающегося от родителей с заболеванием из группы серонегативных спондилоартритов. Так же особенное внимание стоит уделить лечению артритогенных инфекций у этой категории пациентов.
Вторичная профилактика (направлена на предупреждение обострений заболевания).
Четкое соблюдение рекомендаций лечащего врача
Аккуратный прием лекарственных препаратов, своевременный контроль показателей общего и биохимического анализов крови.
Исключение факторов, провоцирующих развитие заболевания (переохлаждение, длительное воздействие прямых солнечных лучей, физические и психические перегрузки, профилактические прививки).

Источник: http://childhope.ru/yuvenilnyij_ankiloziruyushhijsya_spondiloartrit

Кабинет Артролога
Добавить комментарий